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[認識疾病] 自體免疫疾病 恐釀肺纖維化

自體免疫疾病 恐釀肺纖維化

自體免疫疾病 恐釀肺纖維化

中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示,自體免疫疾病是台灣十大重大傷病第三名,包含類風溼關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、乾燥症、全身性硬化症、全身性紅斑性狼瘡、結節狀多動脈炎、過敏性血管炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎、血栓閉鎖性血管炎、主動脈弓症候群、川崎病、貝賽特氏病、天孢瘡、克隆氏症、慢性潰瘍性結腸炎及等十數種疾病。

每年新增四千例,截至一○九年七月累計逾十二萬人。近十年來台灣患者人數成長七三%。

自體免疫疾病的致病機轉為:因免疫系統失控,攻擊正常組織,可能引發數十種症狀,也因此常有多變且難解的表現。包含:疲勞、低度發燒、身體不適、肌肉酸痛、關節痛及皮膚不同部位出疹等。

自體免疫疾病患者是肺纖維化的高危險群,一旦發生十年存活率僅剩一半。蔡長祐教授表示,許多自體免疫疾病的患者,如:類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於三十∼六十歲、而且女性比例高於男性的族群,即便在本身疾病獲得良好控制的情況下,仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化,嚴重甚至會造成死亡,其威脅性不容小覷。

蔡長祐教授表示,自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適,而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊,甚至釀成致命風險。

以類風濕性關節炎為例,疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法順暢進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,對健康及生活品質都造成嚴重影響,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡,十年存活率僅剩一半。

除了肺功能下降外,據日本研究統計,約十七%的患者會發生急性惡化,且有高達九三%患者在一•五月內死亡,可見一旦出現肺纖維化併發症後,除了延緩肺功能下降,減少急性惡化發生也是治療的重要指標。

蔡長祐教授強調,患者肺部一旦纖維化,就會造成無法復原的肺功能損傷,因此應做好預防管理,及早發現積極介入治療,遠離死亡風險。

陳明翰醫師表示,自體免疫疾病患者須定期進行肺功能狀態評估,每半年聽診後背下肺葉、肺功能檢測、每年一次HRCT電腦斷層掃描。

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