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[認識疾病] 菜瓜布肺易誤診 確診多屬末期

菜瓜布肺易誤診 確診多屬末期

菜瓜布肺易誤診 確診多屬末期

特發性肺纖維化容易誤診,台灣胸腔暨重症加護醫學會代表、振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉醫師表示,菜瓜布肺是特發性肺纖維化的代稱,菜瓜布肺常見的三大症狀包括喘、咳、累,早期症狀容易被忽略。台灣菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年,推估可能較晚被診斷,被診斷之後都是屬於疾病末期,所以死亡率較高。

肺就像氣球般,柔軟有彈性的肺泡壁,因纖維化而充滿疤痕,如同菜瓜布一樣,漸漸喪失了氣體交換的功能,最後導致病人無法正常呼吸。醫師表示,菜瓜布肺是不可逆的肺部疾病,特發性肺纖維化依據定義是一種病因不明的疾病,但過往研究已發掘出數項潛在危險因子,包括家族史、年齡(50歲以上成人)、吸菸、胃食道逆流、環境暴露(如常接觸粉塵、化學物質)等。長期而言,這些危險因子都可能影響甚至侵蝕正常的肺部功能。

一名60歲從事美髮工作的女性,平時沒有抽菸的習慣,因為長期乾咳、走路會喘,而就醫檢查發現有菜瓜布肺,醫師表示,這與個案長時間接觸化學物質有關。

台大醫院內科部教授王鶴健醫師表示,若根據盛行率推估,台灣目前約有1500到2000位菜瓜布肺病人,但可能還有很多潛在病人沒確診!陶啟偉主任表示,由於早期症狀不易辨識,常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病,約需耗費1~2年確診。研究顯示,菜瓜布肺的平均存活率約為2∼5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。

根據研究指出,肺活量(FVC)會隨年齡增長下降,以40歲以上的健康成人而言,平均肺活量下降速度為30毫升/年,菜瓜布肺病人的肺活量下降速度則高達200毫升/年,是一般人的6倍之多!另外天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。在冬季,急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。因此,提醒菜瓜布肺病人應特別注意防範。

特發性肺纖維化的主要治療目標是盡可能延緩這些病人肺活量下降的幅度,減少急性惡化的發生風險。目前健保給付抗纖維化藥物有條件,若在肺功能已嚴重惡化時才給藥,加上病情不可逆性,對患者而言助益不大,建議確診時就投予適當藥物治療與照護,以幫助患者保有較佳的肺功能狀態。       

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