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[認識疾病] 女子便祕半年 罕見城堡人病

女子便祕半年 罕見城堡人病

女子便祕半年 罕見城堡人病

一名女性便祕半年,試遍各種方法無法緩解,右側肚子有腫塊,腹腔長出罕見城堡人疾病。因案例特殊,台灣病例報告登上知名期刊,供國際借鏡。醫師提醒,長期便祕應就醫檢查。

台北醫學大學附設醫院大腸直腸外科主治醫師黃彥鈞上午在記者會分享個案,一名二十餘歲女性健康良好,沒有相關病史,但深受便祕困擾約半年。她嘗試多喝水、多吃蔬果,都無法有效改善。

這名女性在看診前三個月,右側肚子逐漸突出,有時飯後有脹氣,但散步走路就可以改善,且加上沒有嘔吐、體重下降等一般腸胃道症狀,她一直認為只是單純便祕。直到就醫檢查,才發現腹腔有腫瘤,壓迫腸胃道才導致便祕。

黃彥鈞表示,手術取出腫瘤化驗後發現,腫瘤是罕見的腹部單中心淋巴增生性疾病(Castleman/城堡人疾病)。

城堡人疾病是一種良性的腫瘤,為淋巴組織的良性增殖疾病,好發於腹部縱隔腔(六十七%),其他包含頸部、骨盆腔或腋下等位置都可能出現。但此種淋巴增生疾病也可能是淋巴癌,需要化學治療。

城堡人疾病又可分為局部型與多發型淋巴增殖,前者通常沒有顯著症狀,血液檢查也沒有明顯徵兆,臨床上需結合詳細的病史詢問及影像學檢查才能確切診斷。後者可能會出現盜汗、發燒、體重減輕、噁心嘔吐等症狀。多數局部型病人透過手術切除即可恢復健康,多發型則預後較差,且有演變成癌症的風險。

黃彥鈞說,城堡人疾病算是罕見,發生率不高,這名二十餘歲女性病人是北醫附醫近十年來第一例。因北醫附醫完整紀錄病例發病症狀、病理檢查等影像檢查紀錄,獲國際知名胃腸學期刊(Gastroenterology)刊登,供國際參考,能更認識這種疾病。

收治病人的北醫附醫乳房外科主任暨消化外科主治醫師王文科表示,城堡人疾病常由例行性的胸部X光發現,若是年輕病人出現後腹腔腫塊,也應將城堡人疾病視為診斷方向之一。

黃彥鈞表示,很多人都有便祕及排便不順的狀況,但多是大便潛血反應陽性才就醫,也多半只擔心是大腸癌等腸道疾病,可能忽略「腸道外」長腫瘤的可能性。

一般人每週排便三次以上為正常,黃彥鈞說,如果每週排便不到三次,排便需要費力,大便硬,持續三到六個月以上,就有便祕的問題。必須就醫釐清是單純便祕或有其他病態原因,以免延誤治療。

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